ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG EN NIOS PDF

Dando una pequea definicin para ms adelante desarrollarla de manera ms especfica; es la ausencia congnita de clulas neuronales en el plexo nervioso del tubo digestivo especficamente en porciones del colon, en los plexos nerviosos de meissner y de auerbach, causando una obstruccin o hipertrofia del colon megacolon. Se describir en este trabajo el un poco de sus orgenes, su defecto gentico como se hereda, sus signos y sntomas, pruebas diagnsticas, al igual que el tratamiento y el pronstico para esta afeccin. Clulas ganglionares: clulas nerviosas que se llamadas ganglionares les indican a los msculos del intestino que empujen las heces a travs del intestino fuera del cuerpo. EH no tiene estas clulas nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a travs del intestino causando lo que es principalmente una obstruccin.

Author:Voodoozshura Grohn
Country:Mongolia
Language:English (Spanish)
Genre:Personal Growth
Published (Last):16 December 2011
Pages:329
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Dando una pequea definicin para ms adelante desarrollarla de manera ms especfica; es la ausencia congnita de clulas neuronales en el plexo nervioso del tubo digestivo especficamente en porciones del colon, en los plexos nerviosos de meissner y de auerbach, causando una obstruccin o hipertrofia del colon megacolon. Se describir en este trabajo el un poco de sus orgenes, su defecto gentico como se hereda, sus signos y sntomas, pruebas diagnsticas, al igual que el tratamiento y el pronstico para esta afeccin.

Clulas ganglionares: clulas nerviosas que se llamadas ganglionares les indican a los msculos del intestino que empujen las heces a travs del intestino fuera del cuerpo. EH no tiene estas clulas nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a travs del intestino causando lo que es principalmente una obstruccin.

El colon es la ltima porcin del aparato digestivo que continua al leon, el intestino grueso est dividido en varios segmentos: El ciego, junto con el apndice vermiforme Colon ascendente Colon descendente Colon sigmoideo El intestino grueso mide en su totalidad de 1,60 a 1,80 m en un adulto 8 Como todas las partes del sistema digestivo el colon est constituido por tres capas: Mucosa, bastante gruesa Muscular, constituida por una capa longitudinal y una circular Serosa, constituida por peritoneo Su vascularizacin depende de la arteria mesentrica superior e inferior y su circulacin venosa pertenece al sistema de la vena porta heptica.

Su inervacin est compuesto por un sistema nervioso intrnseco del plexo entrico constituido por: Plexo submucoso de Meissner , con funciones sensitivas ubicado en la submucosa Plexo mienterico de Auberach , es principalmente motor dirige el peristaltismo intestinal, se encuentra entre la capa muscular longitudinal y la capa muscular circular.

En el colon es donde se absorben los lquidos del quimo para despus desecharlos por el recto. Un colon aganglionar no tiene peristaltismo, lo que acarrea un estreimiento grave, sntomas de obstruccin intestinal y una dilatacin general del colon megacolon proximal al segmento aganglionar 6 Entendemos como peristaltismo; el movimiento contrctil intestinal para el deslizamiento del quimo para pasar al recto para ser desechado. El trastorno afecta a uno de cada 5, recin nacidos 6 Se menciona que el defecto comnmente afecta solo una pequea porcin del colon, pero tambin puede afectar segmentos largos y continuos o presentar un grupo ms amplio de anomalas congnitas que incluyen sordera y anomalas de la pigmentacin de los ojos y el pelo Sndrome de Waardenburg-Shah.

Entonces dando un mejor entendimiento de la clasificacin de las porciones del colon que afecta hirschsprung varan segn el segmento intestinal comprometido.

As puede dividirse en: 1. Las alteraciones residiran en los cromosomas 2, 10 y Su asociacin con Sndrome de Down sugiere la posibilidad de que un locus del cromosoma 21 tambin pueda estar involucrado. Los defectos congnitos suelen deberse a mutaciones en el gen RET situada en 10q Algunas delas enfermedades asociadas a mutaciones del cromosoma 19 son: Neuropata de Djerine-Sottas, Enfermedad de Hirschsprung, Retinitis pigmentaria Sndrome de Peutz-Jeghers Cromos 7 La enfermedad de hirschsprung es multifactorial y resulta del efecto aditivo de los alelos de susceptibilidad en los loci RET, EDNRB y otros 6 Todos estos genes su mutacin causa el defecto que se produce en esta enfermedad que viene siendo desde el desarrollo intrauterino Las mutaciones en el gen RET, un receptor de tirosina cinasa que interviene en la migracin de la cresta neural.

Los casos restantes pueden ser asociados a otras patologas. Un ejemplo de ellos es la asociacin con el ya mencionado Sndrome de Down, la EH ocurre generalmente en forma espordica. Sin embargo, hay familias que presentan numerosos casos en varias generaciones.

La enfermedad tendra una herencia autosmica dominante aunque en otras series se comportara como herencia recesiva, de tipo multifactorial con penetracin o expresiones clnicas variables. Es ms frecuente en raza blanca y en recin nacidos de trmino. En hermanos la incidencia es de aproximadamente del 3. Esta relacin disminuye a cuando el segmento afectado es ms largo SIGNOS Y SNTOMAS El sntoma principal que nos hace sospechar la enfermedad es el estreimiento de aparicin temprana en un recin nacido a trmino En los primeros das de vida hrs , se manifiesta con un retraso en la expulsin del meconio primeras heces del recin nacido.

El bloqueo intestinal produce distensin abdominal hinchazn , dolor y estreimiento severo y crnico. En nios mayores, tambin puede causar un crecimiento lento, baja talla, sndrome de malabsorcin y vmitos. El diagnstico se produce por los sntomas ya mencionados. Generalmente se lleva a cabo en 2 etapas: la primera intervencin es una colostoma y la segunda intervencin es una anastomosis. Colostoma: la colostoma consiste en comunicar el intestino con la pared abdominal, a travs de un orificio llamado estoma, de forma que el contenido intestinal se vuelca en una bolsa plstica externa bolsa de ostoma.

Anastomosis: cuando las condiciones del paciente peso, edad, estado de salud, etc. Un pequeo nmero de nios puede tener estreimiento o problemas para controlar las heces incontinencia fecal , a menos que exista una enterocolitis grave puede ser solucionada sin enterostoma. Concluyendo este trabajo, la EH se puede tratar exitosamente en una mayora de casos con excepcin de las formas largas o aquellas que presentan una enterocolitis grave pueden ser solucionadas sin enterostoma. En si la patogenia aun no est muy clara pero a medida que se investig artculos mencionan que ah y habr progresos para conocer la alteracin de la perstasis intestinal, de hormonas gastrointestinales y la histologa ayuda a proporcionar ms informacin sobre esta enfermedad.

Todos estos factores en los que concluyo van contribuir y dar una definicin ms exacta para poder tratar a un perinatal de una manera precoz para poder tratar al neonato si padece este defecto gentico existiendo en la actualidad el diagnostico con una biopsia de recto. Referencias 1. De Manueles J.

Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra. Sociedad Espaola de Pediatra. Kessmann J. Hirschsprungs Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician.

Vol 24, No 8, Feldmon T. Hirschsprung Disease. Pediatrics in review. Vol N 11, August 4. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. Genes and Disease [Internet]. Chromosome Map.

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Zulkitilar enfermedad de degos MAP onset occurs in adults aged with skin lesions that appear initially as small erythematous papules, predominantly on the trunk and the upper extremities. No effective treatment for the systemic manifestations has been established, however, subcutaneous treprostinil has been tested successfully in one case with intestinal and CNS manifestations. This condition is chronic and lesions persist over years, often throughout life. Differential diagnosis The histology of early lesions resembles cutaneous lupus erythematosus see this term.

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Enfermedad de Hirschsprung

Efectos principales: 1 aumenta la contraccin tnica de la pared intestinal 2 aumenta la intensidad de las contracciones rtmicas 3 aumenta la frecuencia del ritmo de contraccin 4 aumenta la velocidad de conduccin de las ondas de excitacin Algunas de las neuronas del plexo mientrico son inhibidoras, secretan un transmisor inhibidor, el PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO VIP inhibiendo los msculos de los esfnteres intestinales que se encuentran contrados e impiden el movimiento de alimento entre dos segmentos sucesivos del tubo digestivo ej. En hermanos la incidencia es de aproximadamente del 3. Predomina en varones en una relacin Esta relacin disminuye a cuando el segmento afectado es ms largo. Otras anomalas asoc son hidrocefalia, defecto septal ventricular, agenesia renal, ano imperforado, divertculo Meckel, poliposis colnica, criptorquidia, epilepsia y resistencia a la insulina. Los prematuros eliminan ms tardamente el meconio, pero es rara en prematuros. SI la obstruccin no tiene causa mecnica podra ser un hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipokaleimia, hipercalcemia, hipomagnesemia. En muchas ocasionas la estimulacin rectal provoca salida explosiva de heces lquidas de olor ftido.

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Tygozilkree Hirschsprung Disease HD or Congenital Megacolon is an anomaly that is characterized mainly for the absence of ganglion cells in the myenteric plexus and submucosal in a variable segment of the intestine. The disease rarely presents as an acute intestinal obstruction. Cirujano General, 30pp. Bowel sounds were minimal. A year-old male was admitted in the Emergency Department by generalized abdominal pain accompanied by anorexia of several enfernedad duration.

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